Система гемостазу це процес, який з одного боку підтримує кров у рідкому стані, а з іншого боку попереджає її проникненню крізь стінку судин.
У систему гемостазу входять:
1.Судинно-тромбоцитарний (первинний гемостаз);
2.Коагуляційний (вторинний гемостаз);
3.Фібріноліз.
Кожна система виконує свою функцію, і будь-які зміни в одній ланці призводять до змін в іншій (як при похитуванні ваги).

1. Судинно-тромбоцитарний гемостаз.

Цей механізм призначений для звуження судин і механічної закупорки агрегантами тромбоцитів  місця, де відбулося пошкодження судинної стінки.

Перший елемент системи – судини.

Ендотелій судин має електронегативний заряд, що призводить до електростатичного відштовхування (попереджає прилипання до стінки тромбоцитів, формених елементів). Також в стінці ендотелію йде постійна утилізація арахідонової кислоти, в результаті чого утворюється фермент простоциклин. Йому належить провідна роль у попередженні адгезії тромбоцитів.

У судинах також є субендотеліальний шар, де знаходяться волокна колагену і проколагену. Якщо відбувається пошкодження судини і ці волокна оголюються, то запускається механізм адгезії тромбоцитів (один з найважливіших фактор адгезії тромбоцитів).

Другий елемент системи – тромбоцит.

Тромбоцит це без’ядерний осколок мегакаріоцитів (клітин кісткового мозку). Буває в двох станах – не активованому і активованому.

Він має псевдоподії, які в активному стані викидаються і чіпляються за інші ніжки тромбоцитів, волокна колагену і проколагену.

У тромбоциті також відбувається утворення з арахідонової кислоти речовини тромбоксан А2 (ТхА2). Ця речовина активує тромбоцити і приводить їх до адгезії.

Після активації тромбоцитів і їх адгезії утворюється тромбоцитарная заплата, і починається процес коагуляції.

Резюмуючи попереднє сказане:

а) Попереджають адгезію (склеювання) тромбоцитів:

• Електронегативний заряд ендотелію судин;
• Простациклін.

б) Підсилюють адгезію (склеювання) тромбоцитів:

• Оголення судинних колагенових волокон;
• Тромбоксан А2.

Ці знання пояснюють механізм дії деяких медикаментів. Наприклад, всім відомий аспірин у звичайних терапевтичних дозах 0,5 г одночасно пригнічує тромбоксан А2 і простациклін (тим самим не впливаючи на адгезію тромбоцитів). А в знижених дозах від 50 до 150 мг (таб.100мг) пригнічує синтез тільки тромбоксану А2, що призводить до зменшення адгезії. Цю обставину використовують у кардіології для поліпшення реології крові та попередження коронарної недостатності.

Також, препарат яким часто всі користуються – дицинон (етамзілат) діє на судинно-тромбоцитарну систему (активізує адгезію тромбоцитів).

При зниженій кількості тромбоцитів переливають два препарати: тромбомасу і тромбоконцентрат. При цьому потрібно знати, що в тромбомасі кількість тромбоцитів від однієї людини, а в тромбоконцентраті кількість тромбоцитів набагато більше (від декількох донорів).

2. Коагуляція (процес згортання крові).

Згортання крові являє собою ферментативний процес.

Суть цього процесу полягає в перетворенні розчинного в плазмі фібриногену в нерозчинні нитки фібрину (за допомогою ферменту – тромбіну). Від фібриногену відщеплюються молекули фібрину, потім ці частинки з’єднуються в димери, полімери фібрину і так далі.

Теорія Шмідта-Моравіца

При ДВС синдромі порушуються зв’язки цих частинок. Вони з’єднуються з молекулою фібриногену і утворюються патологічні форми фібриногену – фібриноген В (+), (+ +).

Але слід зазначити, що етаноловий і ортофеновий тести, при ДВЗ синдромі більш специфічні, ніж фібриноген В.

Передує головному етапу коагуляції – утворення тромбіну з протромбіну.
Білок протромбіну синтезується в печінці з альбуміну і вітаміну К.
При введенні вітаміну К (вікасолу) дія його настає через 12-24 годин (потрібно час, що б він включився в обмін і утворився протромбін).

Побачити дію переходу фібриногену у фібрин можна, коли на місце кровотечі посипати тромбін (його можна взяти в лабораторії) і кровотеча припиняється.

Сам процес коагуляції починається з активації протромбіну.
Ця активація має каскадний характер і може протікати по двох шляхах: внутрішній шлях і зовнішній шлях. Ці шляхи доповнюють один одного.

Внутрішній шлях активації (внутрішньо-судинний шлях).

Запускається цей шлях всередині судини після контакту XII фактора з різними речовинами плазми – ферментами, катехоламинами (адреналін), протеазами та ін. Відбувається активація XII фактора і починається ланцюгова реакція. XII фактор активує XI фактор, той у свою чергу активує IX фактор (обов’язково в присутність іонів кальцію), IX фактор утворює комплекс з тромбоцитарними фосфоліпідами, іонами кальцію і параферментом – VIII фактором. У складі цього комплексу активний IX фактор володіє протеолітичним ефектом і переводить X фактор в активний стан.

Наступні стадії коагуляції, починаючи з активації протромбіну (II фактора), протікають однаково для обох механізмів згортання крові.

Характеризує внутрішній шлях активації – проба Лі-Уайт (норма 5-7 хв).

Зовнішній шлях активації (поза судинний шлях).

Виникає при пошкодженні тканин, коли в судинне русло поступає тканинний тромбопластин (тканинна тромбокіназа).
Тканинний тромбопластин діє на VII фактор і в присутності кальцію активує X фактор. У подальшому процес йде по тому ж шляху, що і внутрішній шлях.

Крім тромбокінази запустити цей шлях можуть продукти деградації мікробних тіл, екзотоксини. Зовнішній шлях може початися без участі судинно-тромбоцитарного гемостазу.

Характеризує зовнішній шлях активації – протромбіновий індекс (норма 70-110%, більше 110% – гіперкоагуляція, менше 70% – гіпокрагуляція).

Фактори згортання крові.

Крім коагуляції існує механізм антикоагуляції.

До природних антикоагулянтів відносяться – антитромбін III і 2-макроглобулін. Вони синтезуються в тканинах і надходять у кров.
Гепарин також утворюється в організмі мучними кислотами і базофілами.

Антитромбін III, АТ-III (білок мукополісахаридів гепарину) є найсильнішим антикоагулянтом.
Він активується гепарином (після їх зв’язування).
І якщо кількість антитромбіну III знижене або він відсутній, тоді гепарин не діє. Тому при використанні гепарину потрібно поповнювати антитромбін III (він знаходиться в свіжозамороженій плазмі).

Антитромбін III і гепарин активно протидіють коагуляції і займають 80% всієї антикоагулянтної активності.

Розрізняють групи антикоагулянтів:

• Первинні антикоагулянти – постійно виконують антикоагулянтну дію в крові. До них відносяться: антитромбопластини, антитромбін III, гепарин;
• Вторинні антикоагулянти – вторинно надають антикоагулянтну дію. Вони утворюються в процесі фібринолізу або згортання крові (антитромбін I, антитромбін IV, продукти деградації фібриногену – ПДФ).

Антикоагулянти також бувають:

• Прямі (антитромбін III, гепарин та ін.) – мають безпосередній вплив на фактори згортання;
• Непрямі (фенілін, синкумар) – вони гальмують синтез протромбіну в печінці.

Існує клас низькомолекулярних гепаринів (клексан, фраксипарин).
Ці препарати в основному застосовуються для попередження тромбоемболічних ускладнень. Їх можна використовувати без контролю згортання крові.

3.Фібріноліз.

Фібриноліз необхідний для розчинення згустків крові і тромбів.
При перетворенні плазміногену в плазмін відбувається лізис фібрину.
Плазміногену в крові є стільки, що він може виконати лізис 2/3 всього фібрину, який здатний утворитися.

Активує плазміноген внутрішній і зовнішній шлях активації.

Внутрішній шлях це та ж сама ферментна система, що активує коагуляцію по внутрішньому шляху. Коли запускається механізм утворення фібрину, також активується фібриноліз, тобто лізис починається одночасно з тромбоутворенням. Активація фібринолізу триває десятки секунд (20-40 сек).

Зовнішній шлях фібринолізу – інша система.

Активує зовнішній шлях – білковий активатор тканинного типу (ТПА). Він знаходиться в судинному ендотелії. Його інтенсивний викид здійснюється  при всіх видах закупорки судин, а також при фізичному навантаженні, викиді адреналіну і норадреналіну.

Є дві групи препаратів, які посилюють фібриноліз:

• Чистий плазмін – фібринолізин;
• Засоби, які активують перехід плазміногену в плазмін – стрептокіназа, урокіназа.

І дві групи препаратів, які запобігають фібриноліз:

• Інгібітори протеаз (контрикал, гордокс);
• Амінокапронова кислота.

На закінчення хочеться відзначити, що система гемостазу є складною системою, в якій часом важко розібратися. З цієї причини багато лікарів не люблять вивчати цей процес, а з часом забувають прості істини. Звичайно, практичним лікарям можна обійтися без цього, але загальне уявлення потрібно все-таки мати і періодично відновлювати ці знання.

Михайло Любко