Синдром Рея (Reye).

Синдром РеяСиндром Рея или синдром Рейе (Reye) – инфекционно-метаболическая энцефалопатия, сочетающаяся с гепатопатией.
Развивается через 3-5 дней от начала острого инфекционного заболевания, чаще гриппа А или В, других вирусных инфекций, может быть связан с приемом аспирина и других салицилатов.


Синдром Рея представляет собой митохондриальную болезнь, при которой под влиянием инфекционных  и токсических агентов нарушается процесс окисления жирных кислот и развивается глубокий дефицит макроэргических фосфатов в тканях (АТФ, креатинфосфат и др.).

Клиническая картина

Температура тела повышается до 39-400С, но может быть и субфебрильной. Появляется повторная обильная рвота, ребенок становится сонливым, временами теряет сознание
(I стадия), но вскоре возникают беспокойство, агрессивность, хотя он и дезориентирован. Сухожильные рефлексы повышаются, определяется рефлекс Бабинского (II стадия).

Сознание нарушено, но реакции на болевые раздражители сохраняются, отмечается непостоянная поза декортикации – ригидность мышц туловища (III стадия). В дальнейшем наступает глубокая кома, отмечаются клонико-тонические судороги, повышается тонус – вплоть до стойкой децеребрационной ригидности (IV стадия).

В терминальной – V стадии наблюдаются полное отсутствие рефлексов, ригидность мышц, генерализованные тонические судороги, отсутствие реакции зрачков на свет, децеребрационная ригидность.

Развивается гемморагический синдром (рвота «кофейной гущей», петехии на коже, кровоизлияния в месте инъекций), желтухи не бывает. Тотальная жировая дегенерация печени. В крови резко (в 3-30 раз) повышена активность трансаминаз, гипераммонемия, содержание билирубина не изменено. Выражены гипогликемия, гиперосмолярность плазмы, метаболический ацидоз, высокий уровень свободных жирных кислот, гипокетонемия, выявляются органическая ацидемия и ацидурия.

Лечение

Терапия синдрома Рейе в I – II стадиях направлена на поддержание КОС, водно-электролитного баланса. Проводят ликвидацию гипогликемии, начинают терапию отека головного мозга, применяют противосудорожные препараты. Внутривенно водят 20 % раствор глюкозы (струйно), плазму или альбумин.

Показано введение цитохрома С в/в капельно в дозе 2 – 4 мл (на  0,9% растворе натрия хлорида). При нарастании отека мозга вводят 10% раствор маннита (манитола) из расчета 0,5-1 г/кг в/в капельно, лазикс по 1-2 мг/кг в/в или в/м, повторно через 6-8 ч в дозе 2 мг/кг.
В/в или в/м применяют раствор дексаметазона (в 1 мл 4 мг) в дозе 0,1 мг/кг.

Для профилактики и лечения геморрагического синдрома применяют викасол (3 дня), криопреципитат, свежезамороженную плазму. При наличии ДВС синдрома терапию проводят в соответствии с его стадией.

Для лечения печеночной недостаточности применяют 0,5 % раствор липоевой кислоты.

При неэффективности терапии показаны перитональный диализ, плазмаферез. Проводят лечение судорожного синдрома.
В III стадии синдрома Рейе выполняют интубацию и переводят больного на управляемую легочную вентиляцию.

Литература: Неотложные состояния у детей, Ю.В. Вельтищев, Москва 2013 год

 


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>