Синдром Рея (Reye)

Синдром Рея Синдром Рея або синдром Рейє (Reye) - інфекційно-метаболічна енцефалопатія, що поєднується з гепатопатією.
Розвивається через 3-5 днів від початку гострого інфекційного захворювання, частіше грипу А або В, інших вірусних інфекцій, може бути пов'язаний з прийомом аспірину та інших саліцилатів.

Синдром Рея являє собою мітохондріальну хворобу, при якій під впливом інфекційних і токсичних агентів порушується процес окислення жирних кислот і розвивається глибокий дефіцит макроергічних фосфатів в тканинах (АТФ, креатинфосфату і ін.).

Клінічна картина

Температура тіла підвищується до 39-400С, але може бути і субфебрильною. З'являється повторне блювання, дитина стає сонливою, часом втрачає свідомість (I стадія), потім виникає неспокій, агресивність, хоча дитина дезорієнтована. Сухожильні рефлекси підвищуються, визначається рефлекс Бабинського (II стадія).

Свідомість порушена, але реакції на больові подразники зберігаються, відзначається непостійна поза декортикації - ригідність м'язів тулуба (III стадія). Надалі настає глибока кома, відзначаються клоніко-тонічні судоми, підвищується тонус - аж до стійкої децеребраційної ригідності (IV стадія).

В термінальній - V стадії спостерігаються повна відсутність рефлексів, ригідність м'язів, генералізовані тонічні судоми, відсутність реакції зіниць на світло, децеребраційна ригідність.

Розвивається геморагічний синдром (блювота «кавовою гущею», петехії на шкірі, крововиливи в місцях ін'єкцій), жовтяниці не буває. Тотальна жирова дегенерація печінки. У крові різко (в 3-30 разів) підвищена активність трансаміназ, гіперамоніємія, вміст білірубіну не змінено. Виражені гіпоглікемія, гіперосмолярність плазми, метаболічний ацидоз, високий рівень вільних жирних кислот, гіпокетонемія, виявляються органічна ацидемія і ацидурія.

Лікування

Терапія синдрому Рея в I - II стадіях спрямована на підтримку КОС, водно-електролітного балансу. Проводять ліквідацію гіпоглікемії, починають терапію набряку головного мозку, застосовують протисудомні препарати. Внутрішньовенно водять 20% розчин глюкози (болюсно), плазму або альбумін.

Показано введення цитохрому С в/в крапельно в дозі 2 - 4 мл (на 0,9% розчині натрію хлориду). При наростанні набряку мозку вводять 10% розчин маніту (манітолу) з розрахунку 0,5-1 г/кг в/в крапельно,  лазікс по 1-2 мг/кг в/в або в/м, повторно через 6-8 годин в дозі 2 мг/кг.

До/в або до/м застосовують розчин дексаметазону (в 1 мл 4 мг) в дозі 0,1 мг/кг.
Для профілактики і лікування геморагічного синдрому призначають вікасол (3 дні), кріопреципітат, свіжозаморожену плазму. При наявності ДВЗ синдрому терапію проводять відповідно до її стадії.

Для лікування печінкової недостатності застосовують 0,5% розчин ліпоєвої кислоти.
При неефективності терапії показані перитонеальний діаліз, плазмаферез. Проводять лікування судомного синдрому.

У III стадії синдрому Рея виконують інкубацію трахеї і переводять хворого на керовану легеневу вентиляцію.

Література: Невідкладні стани у дітей, Ю.В. Вельтищев, Москва 2013 рік


Напишіть відгук

Ваша пошт@ не публікуватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

Можна використовувати XHTML теґи та атрибути: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>