Дисметаболічна нефропатія

Дисметаболічна нефропатіяДисметаболічна нефропатія - це група захворювань, що характеризується інтерстиціальним процесом в нирках внаслідок порушення обміну речовин. В практиці педіатра, сімейного лікаря частіше зустрічається синонім цього слова - сечосольовий діатез.

Поява солей в сечовому осаді може бути транзиторною (при одноманітному харчуванні чи тимчасових порушеннях ферментних систем організму) або постійною (при хронічних захворюваннях, генетично детермінованому порушенні обміну речовин, низькій якості питної води).

До факторів, що сприяють утворенню кристалів, відносять:

  • Високу концентрацію каменеутворюючих солей в сечі;
  • Недостатній водний режим;
  • Рідке сечовипускання;
  • Тривале використання медикаментів;
  • Наявність інфекції сечових шляхів;
  • Порушення травлення та ін.

Тривала кристалурія, незалежно від її причини, призводить до відкладення кристалів в нирковій тканині з розвитком інтерстиціального процесу або солей в порожнинній системі нирок з утворенням конкрементів, ускладненням у вигляді мікробно-запальних захворювань нирок і сечовивідних шляхів, порушення уродинаміки.

Епідеміологія

Кристалурія і сечокам'яна хвороба (СКХ) займають одне з провідних місць в структурі урологічних і нефрологічних захворювань за поширеністю, частотою звернення за медичною допомогою і госпіталізацією в стаціонар.

Так, на уролітіаз страждає 8-15% населення Європи і Північної Америки. У країнах СНД СКХ, за даними деяких авторів, страждає від 3 до 6% населення. Найбільша поширеність відзначається у жителів Північного Кавказу, Центральної Азії, Білорусії, Казахстану, Алтаю. Захворюваність СКХ в Росії становить 500-550 випадків на 100 тис. населення.

В цілому у дітей і у дорослих СКХ частіше виявляється серед представників чоловічої статі. Поширеність захворювання серед дитячого населення набагато нижча, ніж у дорослих і складає 19-20 випадків на 100 тис. населення, тоді як у підлітків 80-82 випадки на 100 тис. населення.

Клінічна класифікація

Ураження нирок при порушенні обміну сечової кислоти:

  • Гіперурикемія (первинна та вторинна);
  • Гіперурікозурія;
  • Подагра;
  • Ксантинурія;
  • Хвороба Леша-Ніхена.

Ураження нирок при порушенні обміну гліоксилової кислоти:

  • Первинна гіпероксалурія (I і II типу);
  • Оксалатна нефропатія;
  • Вторинна гіпероксалурія.

Фосфатурії. Гіперкальциурії. Цистинуріі.

Етіологія

Причинами гіперурикозурії / гіперурикемії є:

  • Особливість харчування (переважання в раціоні продуктів, що містять пурини - м'ясо, ікра, ковбаса, субпродукти, консерви, шоколад);
  • Нервово-артритична аномалія конституції з рецидивуючим ацетонемічним синдромом, подагра у близьких родичів;
  • Спадкові захворювання, в основі яких лежать порушення синтезу сечової кислоти - ксантинурія;
  • Хвороба Леша-Ніхена;
  • Тривале застосування медикаментів (цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати, сечогінні, антигіпертензивні препарати);
  • Лімфопроліферативні захворювання.

Гіпероксалурія розвивається:

  • При генетично детермінованих захворюваннях - первинна гіпероксалурія, оксалатна нефропатія;
  • Вторинна - при вживанні великої кількості цитрусових, зелені, шипшини, у часто хворіючих дітей, дітей з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, при інфекціях сечовивідних шляхів, при тривалому застосуванні протисудомних препаратів, глюкокортикоїдів, дефіциті вітаміну В6.

Підвищення екскреції фосфатів (трипельфосфатів або аморфних фосфатів) і кальцію виникає:

  • При вітамін Д-дефіцитному рахіті;
  • Тубулопатіях (спадкових захворювань, що супроводжуються порушенням фосфорно-кальцієвого обміну);
  • Ювенільному остеопорозі;
  • При переважанні в раціоні дитини молочних продуктів;
  • У часто хворіючих дітей.

Патогенез

Кристалоутворення виникає при:

  • Перенасиченні канальцевої рідини, понад межі її стабільності;
  • Зниженні активності інгібіторів перенасичення;
  • Наявності активаторів преципитации.

Для утворення кристала необхідна наявність іонної пари. Перенасичення сечі іонами призводить до їх преципитації у вигляді кристалів з подальшим зростанням. При зменшенні кількості сечі підвищується концентрація іонів в сечі, навіть якщо вони продукуються в нормальній кількості.

На розчинність іонів впливає іонна сила - здатність до коплексоутворення і рН сечі. Активатором кристалоутворення є інфекція сечової системи, особливо мікроорганізми, які продукують уреазу і здатні розщеплювати сечовину.

Клінічна картина

Клінічними проявами дисметаболічної нефропатії найчастіше є:

  • Дизуричні явища;
  • Больовий синдром;
  • Зміна кольору сечі - цегляно-червоний (при уратурії), молочно-сірий (при фосфатурії), біло-жовтий (при гіпероксалурії);
  • Гематурія;
  • Диспепсичні розлади.

Можливі ускладнення: приєднання запалення (цистит, пієлонефрит), кровотеча, підвищення артеріального тиску (особливо у підлітків і дорослих), СКХ, ГНН, формування інтерстиціального процесу в нирках, ХНН.

Діагностика

Критеріями постановки діагнозу є: документоване порушення обміну речовин з надлишком солей в сечі, виявлення ехопозитивних включень в мисках нирок за даними УЗД та наявність сечового синдрому.

Обстеження пацієнта з дисметаболічною нефропатією включає:

  • Збір анамнезу (в тому числі родинного);
  • Проведення аналізів сечі (загального, аналізу за Нечипоренком, бактеріологічне дослідження сечі, аналіз за Зимницьким, добова протеїнурія);
  • Транспорт солей;
  • Загальний аналіз крові;
  • Біохімічне дослідження крові;
  • УЗД нирок та сечового міхура, за необхідності проведення рентгенологічного обстеження (оглядової рентгенографії органів черевної порожнини, екскреторної урографії).

Сечовий синдром у пацієнта з дисметаболічною нефропатією характеризується наявністю солей (урати, фосфати, оксалати), лейкоцитурією та еритроцитурією, протеїнурією; може супроводжуватися зміною кольору сечі, збільшуватися її відносна густина.

Аналіз транспорту солей передбачає визначення рН сечі, екскреції сечової кислоти, оксалатів, кальцію і фосфору з сечею, вмісту сечової кислоти, фосфору і кальцію у сироватці крові.

При УЗД солі виглядають як ехопозитивні утворення.

Транспорт солей

Показник Кров Сеча
рн

6,2-6,5

Оксалати

1 мг/кг/добу

Сечова кислота

до 0,36 ммоль/л

до 4,0 ммоль/л

Кальцій

2,2-2,6 ммоль/л

2,5-7,5 ммоль/л

Фосфор

1,0-1,6 ммоль/л

27-33 ммоль/л

 

Про лікування дисметаболічної нефропатія буде викладено в наступній статті.

Література: Педіатрія, В.В. Бережний, Київ, 2013 рік.

 

 


Напишіть відгук

Ваша пошт@ не публікуватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

Можна використовувати XHTML теґи та атрибути: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>