Дисметаболическая нефропатия — это группа заболеваний, характеризующаяся интерстициальным процессом в почках вследствие нарушения обмена веществ. В практике педиатра, семейного врача чаще встречается синоним этого слова — солевой диатез почек.

Появление солей в мочевом осадке может быть транзиторным (при однообразном питании или временных нарушениях ферментных систем организма) или постоянным (при хронических заболеваниях, генетически детерминированном нарушении обмена веществ, низком качестве питьевой воды).

К факторам, способствующим образованию кристаллов, относят:

• Высокую концентрацию камень-образующих солей в моче;
• Недостаточный водный режим;
• Редкое мочеиспускание;
• Длительное использование медикаментов;
• Наличие инфекции мочевых путей;
• Нарушение пищеварения и др.

Длительная кристаллурия, независимо от ее причины, приводит к отложению кристаллов в почечной ткани с развитием интерстициального процесса или солей в полостной системе почек с образованием конкрементов, осложнением в виде микробно-воспалительных заболеваний почек и мочевыводящих путей, нарушения уродинамики.

Эпидемиология

Кристаллурия и мочекаменная болезнь (МКБ) занимают одно из ведущих мест в структуре урологических и нефрологических заболеваний по распространенности, частоте обращения за медицинской помощью и госпитализации в стационар.

Так, на уролитиаз страдает 8-15% населения Европы и Северной Америки. В странах СНГ МКБ, по данным некоторых авторов, страдает от 3 до 6% населения. Наибольшая распространенность отмечается у жителей Северного Кавказа, Центральной Азии, Белоруссии, Казахстана, Алтая. Заболеваемость МКБ в России составляет 500-550 случаев на 100 тыс. населения.

В целом у детей и у взрослых МКБ чаще оказывается среди представителей мужского пола. Распространенность заболевания среди детского населения гораздо ниже, чем у взрослых и составляет 19-20 случаев на 100 тыс. населения, тогда как у подростков 80-82 случая на 100 тыс. населения.

Клиническая классификация

Поражение почек при нарушении обмена мочевой кислоты:

• Гиперурикемия (первичная и вторичная);
• Гиперурикозурия;
• Подагра;
• Ксантинурия;
• Болезнь Леша-Нихана.

Поражение почек при нарушении обмена глиоксиловой кислоты:

• Первичная гипероксалурия (I и II типа).
• Оксалатная нефропатия.
• Вторичная гипероксалурия.

Фосфатурии. Гиперкальциурии. Цистинурии.

Этиология

Причинами гиперурикозурии / гиперурикемии являются:

• Особенность питания (преобладание в рационе продуктов, содержащих пурины — мясо, икра, колбаса, субпродукты, консервы, шоколад);
• Нервно-артритическая аномалия конституции с рецидивирующим ацетонемическим синдромом;
• Подагра у близких родственников;
• Наследственные заболевания, в основе которых лежат нарушения синтеза мочевой кислоты – ксантинурия;
• Болезнь Леша-Нихана;
• Длительное применение медикаментов (цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, мочегонные, антигипертензивные препараты);
• Лимфопролиферативные заболевания.

Гипероксалурия развивается:

• При генетически детерминированных заболеваниях — первичная гипероксалурия, оксалатная нефропатия;
• Вторичная — при употреблении большого количества цитрусовых, зелени, шиповника, у часто болеющих детей, детей с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, при инфекциях мочевыводящих путей, при длительном применении противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов, дефиците витамина В6.

Повышение экскреции фосфатов (трипельфосфатов или аморфных фосфатов) и кальция возникает:

• При витамин Д-дефицитном рахите;
• Тубулопатиях (наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением фосфорно-кальциевого обмена),
• Ювенильном остеопорозе;
• При преобладании в рационе ребенка молочных продуктов;
• У часто болеющих детей.

Патогенез

Кристаллообразование возникает при:

• перенасыщении канальцевой жидкости сверх пределов ее стабильности;
• снижении активности ингибиторов перенасыщения;
• наличии активаторов преципитации.

Для образования кристалла необходимо наличие ионной пары. Перенасыщение мочи ионами приводит к их преципитации в виде кристаллов с последующим ростом. При уменьшении количества мочи повышается концентрация ионов в моче, даже если они продуцируются в нормальном количестве.

На растворимость ионов влияет ионная сила — способность к коплекс-образованию и рН мочи. Активатором кристаллообразования является инфекция мочевой системы, особенно микроорганизмы, продуцирующие уреазу и способные расщеплять мочевину.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями дисметаболической нефропатии чаще всего являются:

• Дизурические явления;
• Болевой синдром;
• Изменение цвета мочи — кирпично-красный (при уратурии), молочно-серый (при фосфатурии), бело-желтый (при гипероксалурии);
• Гематурия;
• Диспепсические расстройства.

Возможные осложнения: присоединение воспаления (цистит, пиелонефрит), кровотечение, повышение артериального давления (особенно у подростков и взрослых), МКБ, ОПН, формирование интерстициального процесса в почках, ХПН.

Диагностика

Критериями постановки диагноза являются: документированное нарушение обмена веществ с избытком солей в моче, выявление эхо-позитивных включений в лоханках почек по данным УЗИ и наличие мочевого синдрома.

Обследование пациента с дисметаболической нефропатией включает:

• Сбор анамнеза (в том числе семейного);
• Проведение анализов мочи (общий, анализа по Нечипоренко, бактериологическое исследование мочи, анализ по Зимницкому, суточная протеинурия), транспорта солей;
• Общий анализ крови;
• Биохимическое исследование крови;
• УЗИ почек и мочевого пузыря;
• При необходимости проведение рентгенологического обследования (обзорной рентгенографии органов брюшной полости, экскреторной урографии).

Мочевой синдром у пациента с дисметаболической нефропатией характеризуется:

• Наличием солей (ураты, фосфаты, оксалаты);
• Лейкоцитурией;
• Эритроцитурией;
• Протеинурией;
• Изменением цвета мочи;
• Увеличением относительной плотности мочи.

Анализ транспорта солей предусматривает:

• Определение рН мочи,
• Экскреции мочевой кислоты, оксалатов, кальция и фосфора с мочой,
• Содержание мочевой кислоты, фосфора и кальция в сыворотке крови.

При УЗИ соли выглядят как эхо-позитивные образования.

Транспорт солей

Показатель	Кровь	Моча
рн		6,2-6,5
Оксалаты		1 мг/кг/сутки
Мочевая кислота	до 0,36 ммоль/л	до 4,0 ммоль/л
Кальций	2,2-2,6 ммоль/л	2,5-7,5 ммоль/л
Фосфор	1,0-1,6 ммоль/л	27-33 ммоль/л

 

О лечении дисметаболической нефропатии будет изложено в следующей статье.

Литература: Педиатрия, В.В. Бережной, Киев, 2013 год