Ацетонемічний синдром у дітей

Ацетонемічний синдром у дітейАцетонемічний синдром у дітей - поліетіологічний синдром, який супроводжується підвищенням в крові кетонових тіл в результаті посилення процесів ліполізу.
Зустрічається цей синдром в дитячому віці і проявляється повторними епізодами блювання, які чергуються з періодами повного благополуччя.
Причиною посилення ліполізу є відносний або абсолютний дефіцит вуглеводів.

Ліполіз (разщеплення жирів) є альтернативним способом забезпечення енергетичних процесів в організмі.

В нормальних фізіологічних умовах жири шляхом ліполізу перетворюються на ацетил- коензим А, який зв'язуючись з оксалоацетатом надалі бере участь в циклі Кребса (відбувається виділення енергії).

При надмірному накопиченні ацетил- коензиму А і нестачі оксалоацетата (викликаного дефіцитом вуглеводів) ліполіз йде по іншому шляху - шляху кетогенеза.

Кетогенез.

При метаболізмі двох молекул ацетил- коензиму А утворюється ацетоуксусная кислота, яка трансформується в інші кетонові тіла (ацетон і бета - оксимасляную кислоту).

Кетонові тіла:

  • Ацетоуксусная кислота;
  • Ацетон;
  • Бета - оксимасляна кислота.

Кетонові тіла окислюються в тканинах до води і вуглекислоти, або виводяться через нирки, легені і ШКТ. Кетоз розвивається тоді, коли синтез кетонових тіл переважає над швидкістю їх утилізації.

Пусковим механізмом розвитку кетозу є:

  • Надмірне вживання жирної і білкової їжі (кетонові амінокислоти) при нестачі вуглеводів;
  • Голодування (або тривалі проміжки між вживанням їжі);
  • Стрес, коли переважають контрінсулінові гормони.

Несприятливий вплив кетоза на організм:

  • Розвивається метаболічний ацидоз (кетоацидоз), який компенсується гіпервентиляцією. Гіпервентиляція призводить до гіпокапнії, внаслідок чого відбувається звуження судин, в тому числі і головного мозку;
  • Надлишок кетонових тіл має наркотичну дію на ЦНС (може розвинутись коматозний стан);
  • Ацетон пошкоджує ліпідний шар клітинних мембран;
  • Збільшує потребу організму в кисні;
  • Подразнює слизову шлунково - кишкового тракту. Це проявляється болями в животі, блюванням;
  • Внаслідок багаторазового блювання розвивається зневоднення (ексікоз) і електролітні порушення організму.

Класифікація.

Розрізняють:

  • Ацетонемічний синдром - первинний, який виникає внаслідок вживання жирної їжі, голодування, стресу, коли запускається механізм утворення кетонових тіл. Він розвивається в основному у дітей з нервово - артритичним діатезом (синдром циклічного ацетонемічного блювання);
  • Ацетонемічний синдром - вторинний, що виникає на тлі інфекційних, соматичних, ендокринних захворювань. При блюванні різного генезу. При гіпертермії, післяопераційних станах та інших. Тобто при вторинному ацетонемічному синдромі є чіткий провокуючий фактор.

Клініка.

Основні симптоми проявляються запахом ацетону з ротової порожнини, нудотою, блюванням, болями в животі. Дитина стає дратівливою, млявою. Визначаються ознаки зневоднення (тургор тканин знижений, сухість слизових оболонок, запалі очі).

Характерний яскравий рум'янець на щоках. При пальпації живота визначається болючість в епігастрії (іноді потрібно виключати хірургічну патологію). Температура тіла досягає фебрильних цифр. Може бути дихання Куссмауля . Діурез знижений.

Також буває головний біль, фотофобія, підвищена салівація, діарея.

Для ацетонемічного синдрому характерно:

  • Часті епізоди блювання, які періодично повторюються;
  • Періоди між нападами різної тривалості;
  • Тривалість нападів блювання від кілька годин до декілька діб;
  • Напади блювання протікають аналогічно попередньому приступу (однотипні) за тривалістю, інтенсивністю і часом;
  • Напади блювання іноді закінчуються спонтанно без лікування;
  • При обстеженні не знаходиться очевидної причини блювання.

Лабораторно:

  • В периферичній крові специфічні зміни відсутні;
  • Наявність кетонурії в аналізі сечі (визначається якісно в плюсах).
    При кетонурії (+ + +) - кількість кетонових тіл в крові зростає приблизно в 400 разів, якщо(+ + + +) - в 600 разів;
  • Залежно від зневоднення зростають показники: гематокриту, загального білка, сечовини, креатиніну;
  • При ацидозі відзначається гіперкаліємія, при вираженому блюванні може бути гіпокаліємія;
  • Рівень глюкози:
    - При первинному ацетонемічному синдромі нормоглікемія або помірна гіпоглікемія;
    - При вторинному ацетонемічному синдромі помірна гіперглікемія, але не більше 10 ммоль/л (в результаті активації контрінсулінових гормонів);
  • При визначенні КОС найчастіше - компенсований або декомпенсований ацидоз;
  • У дітей з нервово - артритичним діатезом підвищений рівень сечової кислоти в крові.

Ацетонемічний синдром ( недеабетичний кетоацидоз) потрібно диференціювати:

  • З діабетичним кетоацидозом при цукровому діабеті (за рівнем цукру в крові);
  • З кишковими інфекціями (по бактеріологічному обстеженню) ;
  • З хронічним панкреатитом (локалізація болі, підвищення амілази в крові, УЗД обстеження);
  • З адісоновим кризом (надниркова недостатність);
  • З хірургічною патологією (апендицит та ін.);
  • З дисметаболічними захворюваннями нирок;
  • З різними аномаліями кишкового тракту;
  • З патологією ЦНС (епілепсія, пухлини);
  • З різними отруєннями.

Лікування:

  • Дієта з обмеженням кетонових продуктів, жирів, білків, яка повинна включати в себе легкозасвоювані вуглеводи;
  • Регідратаційна терапія сольовими розчинами (регідрон, ораліт тощо) і 5% розчином глюкози. Також можна пити лужні мінеральні води («Боржомі » «Лужанська »), солодкий чай з лимоном, компот із сухофруктів;
  • Прокінетики (метоклопрамід, домперидон) у вікових дозах - 2-3 дні. При вираженному блюванні показаний парентерально метоклопрамід (до 6 років 0,1 мг/кг разова доза 1-2 рази на добу);
  • Препарати що впливають на вуглеводний обмін (кокарбоксилаза, тіамін, пірідоксин);
  • Ферментні препарати (по копрограмі);
  • Очисна клізма з гідрокарбонатом натрію 1-2% (1-2 рази на добу);
  • Інфузійна терапія з використанням глюкозо - сольових розчинів, яка усуває зневоднення, покращує мікроциркуляцію, виводить кетонові тіла;
  • Противірусні препарати та антибіотики застосовуються за показами.

Також в лікуванні використовують спазмолітики (дротаверин, папаверин та ін), ентеросорбенти (атоксил , сілард та ін.). При первинному ацетонемічному синдромі добрий терапевтичний ефект спостерігається при застосуванні метаболічного препарату «Стімол».

Оральна регідратація проводиться при помірно вираженому кетозі в поєднанні з прокінетиками та лікуванням основного захворювання.

Покази для проведення інфузійної терапії:

  • Багаторазове блювання, яке триває, незважаючи на застосування прокінетиків;
  • Наявність дегідратації II - III ступеня;
  • Ознаки розладів гемодинаміки (тахікардія, мармуровість шкіри, порушення мікроциркуляції та ін);
  • Порушення свідомості (кома, сопор);
  • Якщо діагностовано декомпенсований метаболічний ацидоз;
  • При неможливості проведення оральної регідратації (неврологічні розлади, аномаліях лицьового скелета та інші).

При проведенні інфузійної терапії, крім глюкози і сольових розчинів використовують багатоатомні спирти (ксилитол, сорбітол), які мають виражену антикетогенну дію. Бажано, щоб інфузійна терапія була ефективна і нетривала.

Об’єм  парентерально введеної рідини відповідає ступеню ексикозу (найчастіше 50-60 мл/кг/добу). Співвідношення глюкозо - сольових розчинів 1:1 або 2:1 (як при ізотонічної дегідратації). Також використовують гідроксіетілкрохмали, реополіглюкін, розчин Рінгера з лактатом, препарати калію.

Між нападами у дітей з нервово - артритичним діатезом, для попередження ацетонемічного блювання необхідно:

  • Дотримуватися дієти (обмежувати продукти які містять пурини):
    - Виключаються: жирні сорти м'яса, концентровані бульйони, м'ясні відвари, печінка, нирки, серце, мозок, м'ясо молодої птиці, напої з кофеїном (чай, кава), пепсі -кола, бобові культури (боби, горох, квасоля, соя), деякі види риби (сардини, кілька, шпроти, тріска), гриби, кислі фрукти (апельсини, вишні, яблука), баклажани, томати, щавель, шпинат, петрушка, майонез, шоколад, кондитерські вироби з кремом та інші;
    - Дозволяються: овочі (морква, картопля, огірки, білокачанна капуста, редис, цибуля), молочні продукти, ягоди та фрукти (виноград, кавун, абрикос, персик, слива, груші, яблука не кислі), горіхи, вироби з борошна, мед, цукор, мясо кроля, індички, яловичина, нежирна свинина;
  • Проводити олужнення сечі (лужні мінеральні води 3-5 мл/кг 3 рази на день курсами по 1 міс.);
  • Рекомендується два рази на рік проводити курси гепатопротекторами і ліпотропними препаратами. Якщо ацетонемічні напади протікають важко - призначають похідні урсодезоксихолевої кислоти;
  • При зниженні функції підшлункової залози проводяться курси (по одному місяцю) ферментними препаратами (до нормалізації копрограми);
  • З седативною метою використовують фітотерапію (відвар кореня валеріани, заспокійливий чай, відвар квіток і плодів глоду, екстракт пасифлори);
  • Достатнє перебування на свіжому повітрі;
  • Дозовані фізичні навантаження;
  • Курси вітамінотерапії в зимово - весняний період;
  • Уникати гіперінсоляції;
  • Проводити санаторно - курортне лікування.

На закінчення хочеться відзначити, що  незважаючи на те, що ацетонемічний синдром припиняється в пубертатному віці, він може трансформуватися в іншу соматичну патологію (нефрокальциноз, подагру, інтерстиціальний нефрит, обмінний артрит). Також діти з цим синдромом знаходяться в групі ризику по цукровому діабету, тому їм показано щорічно проводити тест на толерантність до глюкози.

Михайло Любко


Напишіть відгук

Ваша пошт@ не публікуватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

Можна використовувати XHTML теґи та атрибути: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>