Ацетонемічний синдром у дітей

Ацетонемічний синдром у дітей – поліетіологічний синдром, який супроводжується підвищенням в крові кетонових тіл в результаті посилення процесів ліполізу.
Зустрічається цей синдром в дитячому віці і проявляється повторними епізодами блювання, які чергуються з періодами повного благополуччя.
Причиною посилення ліполізу є відносний або абсолютний дефіцит вуглеводів.

Ліполіз (разщеплення жирів) є альтернативним способом забезпечення енергетичних процесів в організмі.

В нормальних фізіологічних умовах жири шляхом ліполізу перетворюються на ацетил- коензим А, який зв’язуючись з оксалоацетатом надалі бере участь в циклі Кребса (відбувається виділення енергії).

При надмірному накопиченні ацетил- коензиму А і нестачі оксалоацетата (викликаного дефіцитом вуглеводів) ліполіз йде по іншому шляху – шляху кетогенеза.

Кетогенез.

При метаболізмі двох молекул ацетил- коензиму А утворюється ацетоуксусная кислота, яка трансформується в інші кетонові тіла (ацетон і бета – оксимасляную кислоту).

Кетонові тіла:

Ацетоуксусная кислота;
Ацетон;
Бета – оксимасляна кислота.

Кетонові тіла окислюються в тканинах до води і вуглекислоти, або виводяться через нирки, легені і ШКТ. Кетоз розвивається тоді, коли синтез кетонових тіл переважає над швидкістю їх утилізації.

Пусковим механізмом розвитку кетозу є:

Надмірне вживання жирної і білкової їжі (кетонові амінокислоти) при нестачі вуглеводів;
Голодування (або тривалі проміжки між вживанням їжі);
Стрес, коли переважають контрінсулінові гормони.

Несприятливий вплив кетоза на організм:

Розвивається метаболічний ацидоз (кетоацидоз), який компенсується гіпервентиляцією. Гіпервентиляція призводить до гіпокапнії, внаслідок чого відбувається звуження судин, в тому числі і головного мозку;
Надлишок кетонових тіл має наркотичну дію на ЦНС (може розвинутись коматозний стан);
Ацетон пошкоджує ліпідний шар клітинних мембран;
Збільшує потребу організму в кисні;
Подразнює слизову шлунково – кишкового тракту. Це проявляється болями в животі, блюванням;
Внаслідок багаторазового блювання розвивається зневоднення (ексікоз) і електролітні порушення організму.

Класифікація.

Розрізняють:

Ацетонемічний синдром – первинний, який виникає внаслідок вживання жирної їжі, голодування, стресу, коли запускається механізм утворення кетонових тіл. Він розвивається в основному у дітей з нервово – артритичним діатезом (синдром циклічного ацетонемічного блювання);
Ацетонемічний синдром – вторинний, що виникає на тлі інфекційних, соматичних, ендокринних захворювань. При блюванні різного генезу. При гіпертермії, післяопераційних станах та інших. Тобто при вторинному ацетонемічному синдромі є чіткий провокуючий фактор.

Клініка.

Основні симптоми проявляються запахом ацетону з ротової порожнини, нудотою, блюванням, болями в животі. Дитина стає дратівливою, млявою. Визначаються ознаки зневоднення (тургор тканин знижений, сухість слизових оболонок, запалі очі).

Характерний яскравий рум’янець на щоках. При пальпації живота визначається болючість в епігастрії (іноді потрібно виключати хірургічну патологію). Температура тіла досягає фебрильних цифр. Може бути дихання Куссмауля . Діурез знижений.

Також буває головний біль, фотофобія, підвищена салівація, діарея.

Для ацетонемічного синдрому характерно:

Часті епізоди блювання, які періодично повторюються;
Періоди між нападами різної тривалості;
Тривалість нападів блювання від кілька годин до декілька діб;
Напади блювання протікають аналогічно попередньому приступу (однотипні) за тривалістю, інтенсивністю і часом;
Напади блювання іноді закінчуються спонтанно без лікування;
При обстеженні не знаходиться очевидної причини блювання.

Лабораторно:

В периферичній крові специфічні зміни відсутні;
Наявність кетонурії в аналізі сечі (визначається якісно в плюсах).
При кетонурії (+ + +) – кількість кетонових тіл в крові зростає приблизно в 400 разів, якщо(+ + + +) – в 600 разів;
Залежно від зневоднення зростають показники: гематокриту, загального білка, сечовини, креатиніну;
При ацидозі відзначається гіперкаліємія, при вираженому блюванні може бути гіпокаліємія;
Рівень глюкози:
– При первинному ацетонемічному синдромі нормоглікемія або помірна гіпоглікемія;
– При вторинному ацетонемічному синдромі помірна гіперглікемія, але не більше 10 ммоль/л (в результаті активації контрінсулінових гормонів);
При визначенні КОС найчастіше – компенсований або декомпенсований ацидоз;
У дітей з нервово – артритичним діатезом підвищений рівень сечової кислоти в крові.

Ацетонемічний синдром ( недеабетичний кетоацидоз) потрібно диференціювати:

З діабетичним кетоацидозом при цукровому діабеті (за рівнем цукру в крові);
З кишковими інфекціями (по бактеріологічному обстеженню) ;
З хронічним панкреатитом (локалізація болі, підвищення амілази в крові, УЗД обстеження);
З адісоновим кризом (надниркова недостатність);
З хірургічною патологією (апендицит та ін.);
З дисметаболічними захворюваннями нирок;
З різними аномаліями кишкового тракту;
З патологією ЦНС (епілепсія, пухлини);
З різними отруєннями.

Лікування:

Дієта з обмеженням кетонових продуктів, жирів, білків, яка повинна включати в себе легкозасвоювані вуглеводи;
Регідратаційна терапія сольовими розчинами (регідрон, ораліт тощо) і 5% розчином глюкози. Також можна пити лужні мінеральні води («Боржомі » «Лужанська »), солодкий чай з лимоном, компот із сухофруктів;
Прокінетики (метоклопрамід, домперидон) у вікових дозах – 2-3 дні. При вираженному блюванні показаний парентерально метоклопрамід (до 6 років 0,1 мг/кг разова доза 1-2 рази на добу);
Препарати що впливають на вуглеводний обмін (кокарбоксилаза, тіамін, пірідоксин);
Ферментні препарати (по копрограмі);
Очисна клізма з гідрокарбонатом натрію 1-2% (1-2 рази на добу);
Інфузійна терапія з використанням глюкозо – сольових розчинів, яка усуває зневоднення, покращує мікроциркуляцію, виводить кетонові тіла;
Противірусні препарати та антибіотики застосовуються за показами.

Також в лікуванні використовують спазмолітики (дротаверин, папаверин та ін), ентеросорбенти (атоксил , сілард та ін.). При первинному ацетонемічному синдромі добрий терапевтичний ефект спостерігається при застосуванні метаболічного препарату «Стімол».

Оральна регідратація проводиться при помірно вираженому кетозі в поєднанні з прокінетиками та лікуванням основного захворювання.

Покази для проведення інфузійної терапії:

Багаторазове блювання, яке триває, незважаючи на застосування прокінетиків;
Наявність дегідратації II – III ступеня;
Ознаки розладів гемодинаміки (тахікардія, мармуровість шкіри, порушення мікроциркуляції та ін);
Порушення свідомості (кома, сопор);
Якщо діагностовано декомпенсований метаболічний ацидоз;
При неможливості проведення оральної регідратації (неврологічні розлади, аномаліях лицьового скелета та інші).

При проведенні інфузійної терапії, крім глюкози і сольових розчинів використовують багатоатомні спирти (ксилитол, сорбітол), які мають виражену антикетогенну дію. Бажано, щоб інфузійна терапія була ефективна і нетривала.

Об’єм парентерально введеної рідини відповідає ступеню ексикозу (найчастіше 50-60 мл/кг/добу). Співвідношення глюкозо – сольових розчинів 1:1 або 2:1 (як при ізотонічної дегідратації). Також використовують гідроксіетілкрохмали, реополіглюкін, розчин Рінгера з лактатом, препарати калію.

Між нападами у дітей з нервово – артритичним діатезом, для попередження ацетонемічного блювання необхідно:

Дотримуватися дієти (обмежувати продукти які містять пурини):
– Виключаються: жирні сорти м’яса, концентровані бульйони, м’ясні відвари, печінка, нирки, серце, мозок, м’ясо молодої птиці, напої з кофеїном (чай, кава), пепсі -кола, бобові культури (боби, горох, квасоля, соя), деякі види риби (сардини, кілька, шпроти, тріска), гриби, кислі фрукти (апельсини, вишні, яблука), баклажани, томати, щавель, шпинат, петрушка, майонез, шоколад, кондитерські вироби з кремом та інші;
– Дозволяються: овочі (морква, картопля, огірки, білокачанна капуста, редис, цибуля), молочні продукти, ягоди та фрукти (виноград, кавун, абрикос, персик, слива, груші, яблука не кислі), горіхи, вироби з борошна, мед, цукор, мясо кроля, індички, яловичина, нежирна свинина;
Проводити олужнення сечі (лужні мінеральні води 3-5 мл/кг 3 рази на день курсами по 1 міс.);
Рекомендується два рази на рік проводити курси гепатопротекторами і ліпотропними препаратами. Якщо ацетонемічні напади протікають важко – призначають похідні урсодезоксихолевої кислоти;
При зниженні функції підшлункової залози проводяться курси (по одному місяцю) ферментними препаратами (до нормалізації копрограми);
З седативною метою використовують фітотерапію (відвар кореня валеріани, заспокійливий чай, відвар квіток і плодів глоду, екстракт пасифлори);
Достатнє перебування на свіжому повітрі;
Дозовані фізичні навантаження;
Курси вітамінотерапії в зимово – весняний період;
Уникати гіперінсоляції;
Проводити санаторно – курортне лікування.

На закінчення хочеться відзначити, що незважаючи на те, що ацетонемічний синдром припиняється в пубертатному віці, він може трансформуватися в іншу соматичну патологію (нефрокальциноз, подагру, інтерстиціальний нефрит, обмінний артрит). Також діти з цим синдромом знаходяться в групі ризику по цукровому діабету, тому їм показано щорічно проводити тест на толерантність до глюкози.

Михайло Любко