Ацетонемический синдром у детей

Ацетонемический синдром у детей   Ацетонеми́ческий синдро́м у детей – полиэтиологический синдром, который сопровождается повышением в крови кетоновых тел в результате усиления процессов липолеза. Встречается этот синдром в детском возрасте и проявляется повторными эпизодами рвоты, которые чередуются с периодами полного благополучия.

Причиной усиления липолеза является относительный или абсолютный дефицит углеводов. Липолиз (расчепление жиров) является альтернативным способом обеспечения энергетических процессов в организме.

В нормальных физиологических условиях жиры путем липолеза превращаются в ацетил-коэнзим А, который связываясь с оксалоацетатом  в дальнейшем участвует в цикле Кребса (происходит выделение энергии).

При избыточном накоплении ацетил-коэнзим А и недостатка оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов) липолиз идет по другому пути – пути кетогенеза.

Кетогенез.

При метаболизме двух молекул ацетил-коэнзим А образуется  ацетоуксусная кислота, которая трансформируется в другие кетоновые тела (ацетон и бета-оксимасляную кислоту).

Кетоновые тела:

  • Ацетоуксусная кислота;
  • Ацетон;
  • Бета-оксимасляная кислота.

Кетоновые тела окисляются в тканях до воды и углекислоты, или выводятся через почки, легкие и ЖКТ. Кетоз развивается тогда, когда синтез кетоновых тел преобладает над скоростью их утилизации.

Пусковым механизмом развития кетоза является:

  • Чрезмерное употребление жирной и белковой пищи (кетоновые аминокислоты) при недостатке углеводов;
  • Голодание (или длительные промежутки между приемом пищи);
  • Стресс, когда преобладают контринсулиновые гормоны.

Неблагоприятные воздействия кетоза на организм:

  • Развивается метаболический ацидоз (кетоацидоз), который компенсируется гипервентиляцией. Гипервентиляция приводит к гипокапнии, вследствие чего происходит сужение сосудов, в том числе и головного мозга;
  • Избыток кетоновых тел имеет наркотическое действие на ЦНС (может развиться коматозное состояние);
  • Ацетон повреждает липидный слой клеточных мембран;
  • Увеличивает потребность организма в кислороде;
  • Раздражает слизистую желудочно-кишечного тракта. Это проявляется болями в животе, рвотой;
  • Вследствие многократной рвоты развивается обезвоживание (эксикоз) и электролитные нарушения организма.

Классификация.

Различают:

  • Ацетонемический синдром – первичный,  возникающий вследствие приема жирной пищи, голодания, стресса, когда запускается механизм образования кетоновых тел. Он развивается  в основном у детей с нервно-артритическим диатезом (синдром циклической ацетонемической рвоты);
  • Ацетонемический синдром - вторичный, возникающий на фоне инфекционных, соматических, эндокринных заболеваний. При рвоте различного генеза. При гипертермии, послеоперационных состояниях и др. То есть при вторичном ацетонемическом синдроме имеется четкий провоцирующий фактор.

Клиника.

Основные симптомы проявляются запахом ацетона в выдыхаемом воздухе, тошнотой, многократной рвотой, болями в животе. Ребенок становится раздражительным, вялым. Определяются признаки обезвоживания (тургор тканей снижен, сухость слизистых оболочек, запавшие глаза).

Характерный яркий румянец на щеках. При пальпации живота определяется болезненность в эпигастрии (иногда нужно исключать хирургическую патологию). Лихорадка достигает фебрильных цифр. Может быть дыхание Куссмауля. Диурез снижен.
Также бывает головная боль, фотофобия, повышенная саливация, диарея.

Для ацетонемического синдрома характерно:

  • Часто повторяющие эпизоды рвоты;
  • Межприступный период разной продолжительности;
  • Продолжительность приступов рвоты от несколько часов до суток;
  • Приступы рвоты протекают аналогично предыдущему приступу (однотипно) по продолжительности, интенсивности и времени;
  • Приступы рвоты иногда заканчиваются спонтанно без лечения;
  •  При обследовании не находится очевидной причины рвоты.

Лабораторно:

  • В периферической крови специфические изменения отсутствуют;
  • Наличие кетонурии в анализе мочи (определяется качественно в плюсах).
    При кетонурии (+++) – количество кетоновых тел в крови возрастает примерно в 400 раз, если (++++) - в 600 раз;
  • В зависимости от обезвоживания возрастают показатели: гематокрита, общего белка, мочевины, креатинина;
  • При ацидозе отмечается гиперкалиемия, при выраженной рвоте может быть гипокалиемия;
  • Уровень глюкозы:
    - при первичном ацетонемическом синдроме нормогликемия или умеренная гипогликемия;
    - при вторичном ацетонемическом синдроме умеренная гипергликемия, но не более 10 ммоль/л (в результате активации контринсулиновых гормонов);
  • При определении КОС чаще всего - компенсированный или декомпенсированный ацидоз;
  • У детей с нервно-артритическим диатезом повышен  уровень мочевой кислоты в крови.

Ацетонемический синдром (недеабетический кетоацидоз) нужно дифференцировать:

  • С диабетическим кетоацидозом при сахарном диабете (по уровню сахара в крови);
  • С кишечными инфекциями (по бактериологическому обследованию);
  • С хроническим панкреатитом (локализация болей, повышение амилазы в крови, УЗД обследование);
  • С аддисоническим кризом (надпочечная недостаточность);
  • С хирургической патологией (аппендицит и др.);
  • С дисметаболическими заболеваниями почек;
  • С различными аномалиями кишечного тракта;
  • С патологией ЦНС (эпилепсия, опухоли);
  • С различными отравлениями.

Лечение:

  • Диета с ограничением кетоновых продуктов, жиров, белков, которая должна включать в себя легкоусвояемые углеводы.
  • Регидратационная терапия солевыми растворами (регидрон, оралит и др.) и 5% раствором глюкозы. Также можно пить щелочные минеральные воды («Боржоми» «Лужанская»), сладкий чай с лимоном, компот из сухофруктов;
  • Прокинетики (метоклопрамид, домперидон) в возрастных дозах – 2-3 дня. При упорной рвоте показан парентерально метоклопрамид (до 6 лет 0,1 мг/кг разовая доза 1-2 раза в сутки);
  • Препараты влияющие на углеводный обмен (кокарбоксилаза, тиамин, пиридоксин);
  • Ферментные препараты (по копрограмме);
  • Очистительная клизма с гидрокарбонатом натрия 1-2% (1-2 раза в сутки);
  • Инфузионная терапия с использованием глюкозо-солевых растворов, которая  устраняет обезвоживание, улучшает микроциркуляцию, выводит кетоновые тела;
  • Противовирусные препараты и антибиотики применяются по показаниям.

Также в лечении используют спазмолитики (дротаверин, папаверин и др.), энтеросорбенты (атоксил, силард и др.). При первичном ацетонемическом синдроме хорощий терапевтический эффект наблюдается при применении метаболического препарата Стимол.

Оральная регидратация проводится при умерено выраженном кетозе в сочетании с прокинетиками и лечением основного заболевания.

Показания для проведения инфузионной терапии:

  • Многократная рвота, которая продолжается, несмотря на применение прокинетиков;
  • Наличие дегидратации II – III степени;
  • Признаки расстройства гемодинамики (тахикардия, мраморность кожи, нарушение микроциркуляции и др.);
  • Нарушение сознания (кома, сопор);
  • Если диагностирован декомпенсированный метаболический ацидоз;
  • При невозможности проведения оральной регидратации (неврологические расстройства, аномалиях лицевого скелета).

При проведении инфузионной терапии, кроме глюкозы и солевых растворов используют многоатомные спирты (ксилитол, сорбитол), которые имеют выраженное антикетогенное действие. Желательно, что бы инфузионная терапия была эффективна и непродолжительна.

Объем парентерально вводимой жидкости  соответствует степени эксикоза (чаще всего 50-60 мл/кг/сутки). Соотношение глюкозо-солевых растворов 1:1 или 2:1 (как при изотонической дегидратации). Также используют гидроксиэтилкрохмалы, реополиглюкин, раствор Рингера с лактатом, препараты калия.

В межприступном периоде у детей с нервно-артритическим диатезом, для предупреждения ацетонемической рвоты необходимо:

  • Соблюдать диету (ограничивать продукты содержащие пурины).
    - Исключаются: жирные сорта мяса, концентрированные бульоны, мясные отвары, печень, почки, сердце, мозг, мясо молодой птицы, напитки с кофеином (чай, кофе), пепси-кола, бобовые (бобы, горох, фасоль, соя), некоторые виды рыбы (сардины, килька, шпроты, треска), грибы, кислые фрукты (апельсины, вишни, яблоки), баклажаны, томаты, щавель, шпинат, петрушка, майонез, шоколад, кондитерские изделия с кремом и другие;

    - Разрешаются: овощи (морковь, картофель, огурцы, белокочанная капуста, редис, лук), молочные продукты, ягоды и фрукты (виноград, арбуз, абрикос, персик, слива, груши, яблоки не кислые), орехи, изделия из муки, мед, сахар, мясо кролика, индейки, говядина, нежирная свинина;

  • Проводить ощелачивание мочи (щелочные минеральные воды 3-5 мл/кг 3 раза в день курсами по 1 мес.);
  • Рекомендуется два раза в год проводить курсы гепатопротекторами и липотропными препаратами. Если ацетонемические приступы протекают тяжело - назначают производные урсодезоксихолевой кислоты;
  • При снижении функции поджелудочной железы проводятся курсы (по одному месяцу) ферментными препаратами (до нормализации копрограммы);
  • С седативной целью используют фитотерапию (отвар корня валерианы, успокаивающий чай, отвар цветков и плодов боярышника, экстракт пассифлоры);
  • Достаточное пребывание на свежем воздухе;
  • Дозированные физические нагрузки;
  • Курсы витаминотерапии в зимне-весенний период;
  • Избегать гиперинсоляции;
  • Проводить санаторно – курортное лечение.

В заключение хочется отметить, что, несмотря на то, что ацетонемический синдром прекращается в пубертатном возрасте, он может трансформироваться в другую соматическую патологию (нефрокальциноз, подагру, интерстициальный нефрит, обменный артрит). Также дети с этим синдромом  находятся в группе риска по сахарному диабету, поэтому им показано ежегодно проводить тест на  толерантность к глюкозе.

Михаил Любко

 


Комментарии

Ацетонемический синдром у детей — 1 комментарий

  1. Неприятное явление. У ребенка моей знакомой такое было. Так им пришлось полностью менять образ жизни…

    [Ответить]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>