Ацетонеми́ческий синдро́м у детей – полиэтиологический синдром, который сопровождается повышением в крови кетоновых тел в результате усиления процессов липолеза. Встречается этот синдром в детском возрасте и проявляется повторными эпизодами рвоты, которые чередуются с периодами полного благополучия.

Причиной усиления липолеза является относительный или абсолютный дефицит углеводов. Липолиз (расчепление жиров) является альтернативным способом обеспечения энергетических процессов в организме.

В нормальных физиологических условиях жиры путем липолеза превращаются в ацетил-коэнзим А, который связываясь с оксалоацетатом  в дальнейшем участвует в цикле Кребса (происходит выделение энергии).

При избыточном накоплении ацетил-коэнзим А и недостатка оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов) липолиз идет по другому пути – пути кетогенеза.

Кетогенез.

При метаболизме двух молекул ацетил-коэнзим А образуется  ацетоуксусная кислота, которая трансформируется в другие кетоновые тела (ацетон и бета-оксимасляную кислоту).

Кетоновые тела:

• Ацетоуксусная кислота;
• Ацетон;
• Бета-оксимасляная кислота.

Кетоновые тела окисляются в тканях до воды и углекислоты, или выводятся через почки, легкие и ЖКТ. Кетоз развивается тогда, когда синтез кетоновых тел преобладает над скоростью их утилизации.

Пусковым механизмом развития кетоза является:

• Чрезмерное употребление жирной и белковой пищи (кетоновые аминокислоты) при недостатке углеводов;
• Голодание (или длительные промежутки между приемом пищи);
• Стресс, когда преобладают контринсулиновые гормоны.

Неблагоприятные воздействия кетоза на организм:

• Развивается метаболический ацидоз (кетоацидоз), который компенсируется гипервентиляцией. Гипервентиляция приводит к гипокапнии, вследствие чего происходит сужение сосудов, в том числе и головного мозга;
• Избыток кетоновых тел имеет наркотическое действие на ЦНС (может развиться коматозное состояние);
• Ацетон повреждает липидный слой клеточных мембран;
• Увеличивает потребность организма в кислороде;
• Раздражает слизистую желудочно-кишечного тракта. Это проявляется болями в животе, рвотой;
• Вследствие многократной рвоты развивается обезвоживание (эксикоз) и электролитные нарушения организма.

Классификация.

Различают:

• Ацетонемический синдром – первичный,  возникающий вследствие приема жирной пищи, голодания, стресса, когда запускается механизм образования кетоновых тел. Он развивается  в основном у детей с нервно-артритическим диатезом (синдром циклической ацетонемической рвоты);
• Ацетонемический синдром — вторичный, возникающий на фоне инфекционных, соматических, эндокринных заболеваний. При рвоте различного генеза. При гипертермии, послеоперационных состояниях и др. То есть при вторичном ацетонемическом синдроме имеется четкий провоцирующий фактор.

Клиника.

Основные симптомы проявляются запахом ацетона в выдыхаемом воздухе, тошнотой, многократной рвотой, болями в животе. Ребенок становится раздражительным, вялым. Определяются признаки обезвоживания (тургор тканей снижен, сухость слизистых оболочек, запавшие глаза).

Характерный яркий румянец на щеках. При пальпации живота определяется болезненность в эпигастрии (иногда нужно исключать хирургическую патологию). Лихорадка достигает фебрильных цифр. Может быть дыхание Куссмауля. Диурез снижен.
Также бывает головная боль, фотофобия, повышенная саливация, диарея.

Для ацетонемического синдрома характерно:

• Часто повторяющие эпизоды рвоты;
• Межприступный период разной продолжительности;
• Продолжительность приступов рвоты от несколько часов до суток;
• Приступы рвоты протекают аналогично предыдущему приступу (однотипно) по продолжительности, интенсивности и времени;
• Приступы рвоты иногда заканчиваются спонтанно без лечения;
•  При обследовании не находится очевидной причины рвоты.

Лабораторно:

• В периферической крови специфические изменения отсутствуют;
• Наличие кетонурии в анализе мочи (определяется качественно в плюсах).
  При кетонурии (+++) – количество кетоновых тел в крови возрастает примерно в 400 раз, если (++++) — в 600 раз;
• В зависимости от обезвоживания возрастают показатели: гематокрита, общего белка, мочевины, креатинина;
• При ацидозе отмечается гиперкалиемия, при выраженной рвоте может быть гипокалиемия;
• Уровень глюкозы:
  — при первичном ацетонемическом синдроме нормогликемия или умеренная гипогликемия;
  — при вторичном ацетонемическом синдроме умеренная гипергликемия, но не более 10 ммоль/л (в результате активации контринсулиновых гормонов);
• При определении КОС чаще всего — компенсированный или декомпенсированный ацидоз;
• У детей с нервно-артритическим диатезом повышен  уровень мочевой кислоты в крови.

Ацетонемический синдром (недеабетический кетоацидоз) нужно дифференцировать:

• С диабетическим кетоацидозом при сахарном диабете (по уровню сахара в крови);
• С кишечными инфекциями (по бактериологическому обследованию);
• С хроническим панкреатитом (локализация болей, повышение амилазы в крови, УЗД обследование);
• С аддисоническим кризом (надпочечная недостаточность);
• С хирургической патологией (аппендицит и др.);
• С дисметаболическими заболеваниями почек;
• С различными аномалиями кишечного тракта;
• С патологией ЦНС (эпилепсия, опухоли);
• С различными отравлениями.

Лечение:

• Диета с ограничением кетоновых продуктов, жиров, белков, которая должна включать в себя легкоусвояемые углеводы.
• Регидратационная терапия солевыми растворами (регидрон, оралит и др.) и 5% раствором глюкозы. Также можно пить щелочные минеральные воды («Боржоми» «Лужанская»), сладкий чай с лимоном, компот из сухофруктов;
• Прокинетики (метоклопрамид, домперидон) в возрастных дозах – 2-3 дня. При упорной рвоте показан парентерально метоклопрамид (до 6 лет 0,1 мг/кг разовая доза 1-2 раза в сутки);
• Препараты влияющие на углеводный обмен (кокарбоксилаза, тиамин, пиридоксин);
• Ферментные препараты (по копрограмме);
• Очистительная клизма с гидрокарбонатом натрия 1-2% (1-2 раза в сутки);
• Инфузионная терапия с использованием глюкозо-солевых растворов, которая  устраняет обезвоживание, улучшает микроциркуляцию, выводит кетоновые тела;
• Противовирусные препараты и антибиотики применяются по показаниям.

Также в лечении используют спазмолитики (дротаверин, папаверин и др.), энтеросорбенты (атоксил, силард и др.). При первичном ацетонемическом синдроме хорощий терапевтический эффект наблюдается при применении метаболического препарата Стимол.

Оральная регидратация проводится при умерено выраженном кетозе в сочетании с прокинетиками и лечением основного заболевания.

Показания для проведения инфузионной терапии:

• Многократная рвота, которая продолжается, несмотря на применение прокинетиков;
• Наличие дегидратации II – III степени;
• Признаки расстройства гемодинамики (тахикардия, мраморность кожи, нарушение микроциркуляции и др.);
• Нарушение сознания (кома, сопор);
• Если диагностирован декомпенсированный метаболический ацидоз;
• При невозможности проведения оральной регидратации (неврологические расстройства, аномалиях лицевого скелета).

При проведении инфузионной терапии, кроме глюкозы и солевых растворов используют многоатомные спирты (ксилитол, сорбитол), которые имеют выраженное антикетогенное действие. Желательно, что бы инфузионная терапия была эффективна и непродолжительна.

Объем парентерально вводимой жидкости  соответствует степени эксикоза (чаще всего 50-60 мл/кг/сутки). Соотношение глюкозо-солевых растворов 1:1 или 2:1 (как при изотонической дегидратации). Также используют гидроксиэтилкрохмалы, реополиглюкин, раствор Рингера с лактатом, препараты калия.

В межприступном периоде у детей с нервно-артритическим диатезом, для предупреждения ацетонемической рвоты необходимо:

• Соблюдать диету (ограничивать продукты содержащие пурины).
  — Исключаются: жирные сорта мяса, концентрированные бульоны, мясные отвары, печень, почки, сердце, мозг, мясо молодой птицы, напитки с кофеином (чай, кофе), пепси-кола, бобовые (бобы, горох, фасоль, соя), некоторые виды рыбы (сардины, килька, шпроты, треска), грибы, кислые фрукты (апельсины, вишни, яблоки), баклажаны, томаты, щавель, шпинат, петрушка, майонез, шоколад, кондитерские изделия с кремом и другие;

  — Разрешаются: овощи (морковь, картофель, огурцы, белокочанная капуста, редис, лук), молочные продукты, ягоды и фрукты (виноград, арбуз, абрикос, персик, слива, груши, яблоки не кислые), орехи, изделия из муки, мед, сахар, мясо кролика, индейки, говядина, нежирная свинина;

• Проводить ощелачивание мочи (щелочные минеральные воды 3-5 мл/кг 3 раза в день курсами по 1 мес.);
• Рекомендуется два раза в год проводить курсы гепатопротекторами и липотропными препаратами. Если ацетонемические приступы протекают тяжело — назначают производные урсодезоксихолевой кислоты;
• При снижении функции поджелудочной железы проводятся курсы (по одному месяцу) ферментными препаратами (до нормализации копрограммы);
• С седативной целью используют фитотерапию (отвар корня валерианы, успокаивающий чай, отвар цветков и плодов боярышника, экстракт пассифлоры);
• Достаточное пребывание на свежем воздухе;
• Дозированные физические нагрузки;
• Курсы витаминотерапии в зимне-весенний период;
• Избегать гиперинсоляции;
• Проводить санаторно – курортное лечение.

В заключение хочется отметить, что, несмотря на то, что ацетонемический синдром прекращается в пубертатном возрасте, он может трансформироваться в другую соматическую патологию (нефрокальциноз, подагру, интерстициальный нефрит, обменный артрит). Также дети с этим синдромом  находятся в группе риска по сахарному диабету, поэтому им показано ежегодно проводить тест на  толерантность к глюкозе.

Михаил Любко